Text približuje možnosti využitia multisenzorického prostredia u klientiek s Rettovým syndrómom. V štúdii nájdete všeobecné zásady pre prácu s touto cieľovou skupinou i konkrétne námety na činnosti s dievčatami a ženami v rôznych fázach tejto poruchy. Text podrobne rozoberá špecifiká jednotlivých štádií poruchy a navrhuje vhodné intervencie, ktoré vám pomôžu minimalizovať dopad postihnutia v každom z nich.
Na začiatok treba zdôrazniť, že každá osoba s Rettovým syndrómom (RS) je jedinečná a klinické prejavy tejto poruchy si vyžadujú dôkladnú evaluáciu každej osoby s ohľadom na typ a obsah poskytovanej intervencie a pokiaľ je to možné, v multidisciplinárnom tíme. Napriek značnej individuálnej diverzite osoby s RS vykazujú niektoré spoločné charakteristiky, ktoré je možné ovplyvňovať prostredníctvom intervencie v multisenzorickom prostredí.
Ak by sme sa bližšie pozreli na odbornú literatúru, mohli by sme v nej nájsť niektoré odporúčania, ktoré sú vhodné pri intervencii osôb s RS:
- Odporúča sa blízky interpersonálny kontakt.
- Pokojné prostredie môže prispieť k zníženiu úzkosti a agitácie u osôb s RS.
- Hudba je vhodná ako prostriedok na relaxáciu.
- Osoby s RS budú najlepšie reagovať na láskavú starostlivosť v pokojnom, ale zaujímavom prostredí, ktoré podporí ich aktivitu v období regresu vývinu.
Podľa Kerra možno k vyššie uvedeným doplniť ešte ďalšie odporúčania:
- Podporovať učenie bez zbytočného tlačenia na dieťa.
- Zabezpečiť kontakt tvárou v tvár, vrátane hovorenia, znakovania a dotykov.
- Zabezpečiť pohodlie dieťaťa a umožniť ústup, ak dôjde k agitácii.
- Podporovať aktívny a asistovaný pohyb v prostredí so soft play materiálom.
- Poskytovať jemné pohyby končatín a kĺbov v plnom rozsahu pohyblivosti.
Ak sa pozrieme na kontrolované multisenzorické prostredie, môžeme vidieť, že v sebe zahŕňa všetky vyššie uvedené elementy a môže poslúžiť ako vhodný intervenčný program pre osoby s RS: osoby s RS pozitívne reagujú na blízky kontakt tvárou v tvár a komunikačné zvuky, pretože tieto reakcie sú zabudované v každom dieťati od útleho veku. Okrem možnosti upokojenia agitovaného dieťaťa sú v multisenzorickom prostredí také možnosti na interakciu, ktoré môžu podporiť objavenie skrytých schopností, ako je siahanie po predmetoch, manipulácia s rukami, exploračné správanie alebo vokalizácia.
Všeobecné pokyny pre interakciu s dieťaťom s RS sú tieto:
- Terapeut by mal byť pripravený a naladený na neverbálnu komunikáciu dieťaťa očami a výrazmi tváre, neustále sa mu prihovárať, popisovať, čo sa bude diať najbližšie a posilňovať jeho vlastné aktivity.
- Približne 73 % dievčat s RS má nejakú formu epilepsie a treba predchádzať a vyhýbať sa rôznym zrakovým podnetom, ktoré môžu zapríčiniť alebo vyvolať záchvat (napr. blikajúce svetlá).
- Úlohou terapeuta v kontrolovanom multisenzorickom prostredí je vytvoriť atmosféru, v ktorej sa osoba s RS bude cítiť bezpodmienečne akceptovaná.
- Hudba má pre dievčatá s RS obrovskú hodnotu v každom veku a pri každej úrovni postihnutia. Správny druh hudby môže podnietiť učenie, relaxáciu, alebo na druhej strane môže rozrušiť. Výber vhodnej hudby by mal byť prispôsobený cieľom terapie a prekonzultovaný s rodičmi, opatrovateľmi alebo muzikoterapeutom dieťaťa.
- Terapeut by mal zaujať polohu podľa preferencií klientky a terapeutických potrieb. Môže byť otočený tvárou k dieťaťu a prihovárať sa mu, zatiaľ čo poskytuje masáž alebo pohybuje jeho končatinami alebo môže sedieť za osobou s RS a opierať ju o svoje ramená.
Zvládanie typických ťažkostí podľa štádia Rettovho syndrómu v kontrolovanom multisenzorickom prostredí
Dôkladné a špecifické hodnotenie každej osoby s RS je dôležité pre zistenie jej potrieb, ťažkostí a osobných preferencií. Napriek tomu väčšina osôb s RS prechádza nižšie uvedenými štádiami a niektoré vykazujú podobné charakteristiky a ťažkosti.
Štádium I – výpadok
Vývin väčšiny dievčat s RS je normálny, symptómy RS sa v tomto období len objavujú a sú nejasné. V tomto bode sa u väčšiny detí prejavuje hypotónia a môže sa objaviť zlepšené využívanie prstov. Tieto dievčatá vo väčšine prípadov nepútajú pozornosť pediatrov. Druhé štádium nastane, keď sa vývin dieťaťa odkloní od normy a jeho situácia púta veľkú pozornosť. Ďalšie obdobie môže nabrať rýchly spád.
Štádium II – deštruktívne štádium/motorická deteriorácia
Aj keď je toto štádium relatívne krátke (trvá týždne až mesiace), je pre dievčatá (a ich rodiny) najnáročnejšou skúsenosťou. Strácajú orientáciu, ich zmysly sú značne narušené a ich vlastné telo ich zrádza.
Pobyt v pokojnom prostredí s regulovaným osvetlením môže uľahčiť alebo znížiť nepohodu dieťaťa. Vodná posteľ môže slúžiť ako ,,pokojný ostrov uprostred chaosu“ a môže odbúrať strach a neistotu počas intervencie. Dotyk, očný kontakt a trénované a isté ruky terapeuta sú prínosom. Aj keď je otázne, či v tomto štádiu možno dosahovať nejaké funkčné ciele, relaxácia je pre dieťa pôžitkom. Terapeut by to mal využiť na nadviazanie užšieho kontaktu potrebného pre ďalšie stretnutia v budúcnosti.
O prínose Snoezelenu pre malé dievčatá s RS sa už diskutovalo na rôznych iných miestach. V tomto štádiu RS sa môže vyskytovať abnormálna nervová aktivita, ktorú môžu preukázať rôzne vyšetrenia mozgu. Závažnosť takýchto príznakov môže byť kontrolovaná externou intervenciou, ktorá reguluje prichádzajúce zmyslové podnety a prestimulovaný nervový systém privádza do rovnováhy.
Primeranou intervenciou pre osobu s RS v druhom štádiu by mohli byť relaxačné techniky. U osôb s RS sa často prejavuje kolísanie nálad. Niekedy môžeme pozorovať, že dievčatá s RS sú extrémne nepokojné bez toho, aby sme chápali príčinu takéhoto správania. A keďže komunikácia väčšiny dievčat s RS je neverbálna a niekedy je náročné porozumieť jej, zdá sa, že pokojné zaobchádzanie môže predísť hodinám plaču, sĺz a nepohody. Treba poukázať na to, že emočné prepojenie medzi dievčaťom a jej terapeutom je veľmi dôležité. Láskavý a chápajúci terapeut si tak získa jej dôveru a výsledkom je spolupráca dieťaťa s RS a teda aj efektívna terapia. Tento čas by mal terapeut využiť na budovanie a prehlbovanie vzťahu s dieťaťom. Vyhrievaná vodná posteľ s veľkými vankúšmi alebo vakmi môže dieťa doviesť k zážitku z obdobia prenatálneho vývinu, čo pôsobí upokojujúco a veľmi sa odporúča. Sluchové podnety podľa preferencií dieťaťa mu len dodajú pocit bezpečia a známosti.
Štádium III – ,,planina“
Toto štádium je relatívne dlhé a pokojné. Fyzické a emočné napätie opadne a dochádza k väčšej rovnováhe. Trvanie tohto štádia je predĺžené na roky a umožňuje dievčatám dosiahnuť vďaka terapeutickej intervencii určitý progres a umožňuje predchádzať budúcim problémom. Vhodné terapeutické ciele pre dievčatá v III. štádiu RS by mohli byť zamerané na funkciu rúk. Stereotypné pohyby rúk sú prítomné 30 – 72 % času, v ktorom je osoba s RS v bdelom stave. Tieto pohyby spolu s apraxiou a ataxiou redukujú funkčné používanie rúk. Aby sme aktivovali používanie rúk, je potrebné využiť rôzne nástroje. Kontrolované multisenzorické prostredie môže priaznivo ovplyvniť používanie rúk. Vizuálne objekty ako optické vlákna alebo elektrické gule môžu byť pre klientky dostatočne zaujímavé na to, aby zapojili a použili ruky. Ak sa osoba s RS dokáže plaziť, vykonávanie takejto aktivity na matraci, ktorý pokrýva podlahu miestnosti, môže byť pre ňu zdrojom intenzívnej proprioceptívnej stimulácie rúk a môže viesť k zlepšeniu funkcie rúk. Bublinkový valec poskytuje zrakové stimuly a zároveň vibračné stimuly a môže byť využitý práve pri aktivitách zameraných na zlepšenie používania rúk. Z ďalších pomôcok možno uviesť projektor, ktorý môže osvetliť stenu s cieľom podporiť exploráciu u osoby s RS. Dáva možnosť premietať rôzne slidy podľa preferencií osoby s RS a motivovať ju k používaniu rúk.
Prechody sú ďalším problémom tohto štádia. Funkčná strata u dievčat s RS sa prejaví zníženou schopnosťou prechodu. Prechody zahŕňajú zmenu polohy: státie – sedenie, sedenie – státie, státie – chôdza, atď… Preto by do intervencie mali byť zahrnuté repetitívne prvky pohybov a zmeny polohy. Chôdza je pre osoby s RS veľmi dôležitou funkciou, pretože stimuluje činnosť vnútorných orgánov a tráviacej sústavy, čo eliminuje zápchu. Státie a chôdza vo vzpriamenej polohe majú veľký význam, pretože sa ukázalo, že pozitívne korelujú s oneskorovaním rozvoja skoliózy a redukciou osteoporózy. Matrace, ktoré sú nestabilné, vytvárajú nerovný terén, ktorý môže byť pre osobu s RS výzvou a zároveň jej (ako osobe, ktorá má problémy s kontrolou vlastného tela) poskytujú zážitok z chôdze bez rizika zranenia sa v prípade pádu. Nácvik prechodov v kontrolovanom multisenzorickom prostredí u klienta bez RS, ale s apraxiou bol užitočný pri podpore funkčnej nezávislosti a schopnosti uskutočňovať prechody.
Prevencia potenciálnych ortopedických problémov (a zvládanie existujúcich) – Dievčatá s RS často vykazujú nasledujúce problémy: skolióza, kyfóza a deformácie chodidiel. Skolióza sa prejavuje u 80 – 85 % dievčat s RS, najmä u imobilných. Preto je veľmi dôležité motivovať k chôdzi. Kyfóza je častejšia u dievčat, ktoré dokážu chodiť, ale po motorickej stránke nie je tak obmedzujúca ako skolióza. V obidvoch prípadoch môže terapeut využívať jemné pasívne pohyby hrudníka a matrace/žinenky využíva ako podporný systém. Ak napríklad vediete klientku s RS, aby ležala na vodnej posteli na bruchu, bude to pre ňu veľmi prínosné, pretože si môže zachovávať a zlepšovať rozsah pohybov hrudníka, bedier, ramien. Deformácie, ktoré sa vyskytujú na chodidlách alebo v dlaniach, a tiež dislokácia bedier, si vyžadujú špeciálne prístupy. Vodná posteľ môže byť užitočná ako podporný systém, ktorý zahrieva a zmäkčuje stuhnuté tkanivá. Pokojná atmosféra multisenzorickej miestnosti, tvorená tlmeným osvetlením, príjemnou hudbou a jemnými pohybmi vodnej postele, môže zároveň prispieť k upokojeniu dieťaťa. Tento efekt zníži svalový tonus a rigiditu.
Znovunastavenie ,,strednej línie“ – Niektoré dievčatá s RS očividne strácajú zmysel pre ,,strednú líniu“. V takomto prípade dieťa s RS vníma svoju strednú líniu inak, ako v skutočnosti je. Niekedy sa príliš nakláňajú na niektorú stranu alebo dozadu, takže sa môže zdať, že možnosť samostatného sedenia je nedosiahnuteľná. Táto skutočnosť môže brániť samostatnému státiu a spôsobovať poškodenia ako skolióza, kyfóza alebo dokonca stratu schopnosti sedieť, stáť alebo chodiť. Kvôli vysokej frekvencii výskytu skoliózy v populácii dievčat s RS sa odporúča, aby sa každej osobe s RS poskytovala hlboká, symetrická proprioceptívna stimulácia už od detstva ako preventívna intervencia. Otáčanie sa na matracoch je tiež príležitosťou pre hlbokú proprioceptívnu stimuláciu ako súčasť pobytu v multisenzorickom prostredí a umožňuje terapeutovi pracovať s osobou s RS a rozvíjať jej zmysel pre strednú líniu, napríklad s elektrickým masážnym prístrojom alebo aj bez použitia rôznych prístrojov. Aj prikrytie dieťaťa veľkým vakom alebo vankúšom môže byť tiež zdrojom proprioceptívnych stimulov.
Rovnováha a koordinácia – Okrem iných ťažkostí sa u osôb s RS vyskytuje aj ataxia. Ataxia je charakterizovaná zníženou kontrolou nad aktivitou svalstva bežným, koordinovaným spôsobom – táto schopnosť je pre nás automatická. Schopnosť kontrolovať svalstvo je pre človeka nevyhnutná v situáciách ako sú zmeny polohy tela a pohyb. Nedostatok tejto schopnosti môže zhoršiť už existujúce motorické obmedzenia. Chodenie na kolenách po matracoch v kontrolovanom multisenzorickom prostredí môže zlepšiť rovnováhu a kontrolu hrudníka, ktorá je nevyhnutná pre ostatné pohybové činnosti. Predpokladá sa, že funkčné zlepšenia pozorované po cvičeniach na bežeckom páse boli dôsledkom zlepšenej kontroly hrudníka. Státie na všetkých štyroch na vodnej posteli je náročné, ale môže viesť k podobným výsledkom. Navyše, takéto cvičenie je zdrojom proprioceptívnych stimulov pre horné končatiny a tiež podporuje používanie rúk.
Zmyslové vnímanie – Pre osoby s RS je charakteristické nevyvážené zmyslové vnímanie. Tento fenomén nebol nikdy dôkladne skúmaný; napriek tomu bol dobre zdokumentovaný, najmä vďaka správam od rodičov. Mnohé dievčatá s RS prejavujú zníženú citlivosť na bolesť a sú hypersenzitívne na dotyky v oblasti tváre, najmä v oblasti úst. Ich strach z pohybu môže byť spôsobený dysfunkciou vestibulárneho systému. Následkom strachu z pohybu sú dievčatá opatrné a naruší sa plynulosť ich života. Ich mozog dostáva nejasné a dezorientujúce informácie, a to spôsobuje, že si vytvára nesprávnu telesnú schému – dôležitý komponent pre akceptáciu a vytvorenie vzťahu ku svetu. Bez tejto schopnosti dochádza k apraxii. Strach z pohybu môže byť tiež prejavom ,,gravitačnej neistoty“. Aj v tomto prípade by dieťaťu mala byť poskytovaná hlboká proprioceptívna senzorická stabilita a tieto ,,bezpečné“ podnety by mali byť zachované ako základné, až kým dieťa nie je aklimatizované na prostredie, terapeuta a intervenčný program. V extrémnych prípadoch strachu z pohybu by sa malo vychádzať z pokojnej a dieťaťu známej polohy a prechádzať k pomalým, rytmickým pohybom. Až keď dieťa nadobudne istotu v tejto známej situácii, môže sa prejsť k silnejším a voľnejším pohybom. Keď si je dieťa úplne sebaisté v týchto situáciách (inými slovami, väčšina častí nervového systému je uvoľnená a učenie sa stáva možným), zmyslová spätná väzba mu prináša integráciu a organizáciu zmyslových systémov. Rutinné návštevy kontrolovaného multisenzorického prostredia môžu znovu vytvoriť sebaistotu v pohybe, a to môže zaistiť pozitívne výsledky v bežných aktivitách. Z vlastnej skúsenosti viem, že dievčatá, ktoré rázne odmietali pohyb prostredníctvom externej facilitácie počas intervencie, a v kontrolovanom multisenzorickom prostredí postupovali vyššie uvedeným spôsobom, si postupne zvykli na pohyb a boli otvorené novým skúsenostiam pohybu.
Štádium IV – neskorá motorická deteriorácia
V štádiu neskorej motorickej deteriorácie, ktorá sa vyskytuje u niektorých dievčat a žien, je potrebná intenzívnejšia fyzioterapia. Je známych mnoho prípadov, keď dievčatá stratili schopnosť chodiť, ale boli schopné zlepšiť svoju funkčnú mobilitu a znovu získať schopnosť chôdze. Jedna prípadová štúdia popisuje, že u 43-ročnej ženy s RS sa obnovila schopnosť chodiť po dvoch desaťročiach imobility. Treba zdôrazniť, že neschopnosť chodiť zvyšuje riziko ďalších, sekundárnych komplikácií, ako skolióza, deformácie, problémy s pľúcami, znižuje prietok krvi vo vnútorných orgánoch a dolných končatinách. Preto je veľmi dôležité, aby sa u dievčat s RS udržala schopnosť chôdze.
Potreba rozsiahlejšej intervencie koliduje s ich averziou voči fyzickej manipulácii, zatiaľ čo kontrolované multisenzorické prostredie so svojím relaxačným pôsobením môže dieťaťu pomôcť mať rád, alebo aspoň tolerovať, nevyhnutnú fyzickú manipuláciu. Napriek novým ťažkostiam sa otvárajú nové oblasti rozvoja, napríklad znižovanie stereotypných pohybov rúk a zlepšovanie sociálnych a komunikačných zručností. V IV. štádiu by sme sa mali zamerať na problémy popisované v štádiu III, ale nemali by sme zamietať ani nové oblasti a príležitosti na zlepšenie.
Komunikácia – Väčšina dievčat s RS nekomunikuje verbálne, ale napriek tomu komunikujú radi, najmä s dospelými. Je pre ne jednoduchšie komunikovať v situácii 1:1. Ak chceme dosiahnuť pokroky v komunikácii, musí byť pri terapii v multisenzorickom prostredí terapeut pred dievčaťom tvárou v tvár a udržiavať očný kontakt. Terapeut by mal byť naladený na neverbálne znaky, vyjadrené pohľadom alebo výrazom tváre, neustále sa jej prihovárať, vysvetliť, čo sa bude diať ďalej, a podporovať ju komentovaním jej vlastných aktivít a komunikačných aktov. Pohybovanie sa medzi jednotlivými časťami multisenzorického prostredia môže byť prispôsobené preferenciám dieťaťa s využitím sady laminovaných kartičiek (s jednotlivými časťami miestnosti alebo pomôckami), na ktoré dieťa ukáže pohľadom, prípadne rukou. Takéto aktivity sa môžu preniesť aj do bežného prostredia.
Spasticita a rozsah pohybov – V staršom veku sa u osôb s RS zvykne vyvinúť vysoký svalový tonus. Znižovanie spasticity si vyžaduje pokojnú a bezpečnú atmosféru, tlak a pomalé pokračujúce rytmické pohyby, ktoré možno dosiahnuť na vodnej posteli. Vibračná vodná posteľ môže byť využitá za rovnakým účelom, keďže vibrácie z reproduktorov môžu navodiť zníženie svalového tonusu.
Zdroj:
LOTAN, M. Management of Rett Syndrome in the Controlled Multisensory (Snoezelen) Environment. A Review with Three Case Stories. In The Scientific World Journal. Vol. 6, 2006. p. 791-807. ISSN 1537-744X
Preklad: Jana Hrčová
Text bol krátený.
Zdroj ilustračného obrázku: www.rett-cz.com
